scéna - online puzzle
Online puzzle scéna
Progerie je nemoc, která způsobuje předčasný a urychlený rozvoj stařeckého vzhledu (fenotypu stáří) a typických chorob stáří (např. aterosklerózy, osteoartrózy, osteoporózy, nádorů) se zkrácením délky života. Nejde o jednu chorobu, nýbrž o skupinu progerických syndromů různé etiologie se skutečným urychlením vlastního stárnutí (pravá progerie), či s jeho imitováním (senescence-like fenotyp). Největší pozornost je v současnosti věnována poruchám transkripce genetické informace.
Nejznámější progerické syndromy
Progerické rysy má většina syndromů způsobených chromozomálními aberacemi, např. Downův syndrom (převážně trisomie chromosomu 21). K epigenetickým příčinám urychleného stárnutí patří ionizující záření (photoageing kůže), volné radikály, hyperglykace.
Hutchinsonův-Gilfordův syndrom
Tzv. pravá progerie, zkratka HGPS z anglického Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome. Jde o velmi vzácné onemocnění, u něhož se stařecký fenotyp začíná rozvíjet do 2 let věku s mediánem dožití 13 let.