hoch - Online-Puzzles

Progerie, auch Progeria und vorzeitige Alterung (hergeleitet von altgriechisch πρό (pró) – vor und τὸ γῆρας (γήρας), -ως bzw. γῆρος, -ους (gäras) – Alterung, Seneszenz (von lat. senescere – altern)), im engeren Sinn das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS), auch Progeria infantilis genannt, gehört zu den segmental progeroiden Syndromen (SPS; seltene Erkrankungen mit Zeichen einer vorzeitigen Alterung in mehr als einem Organ oder Gewebe) oder Progerie-Syndromen und ist ein Krankheitszeichen verschiedener Erbkrankheiten, die bei Kindern mit einem überschnellen Altern einhergehen (Akrogerie, Bloom-Syndrom, Cockayne-Syndrom, Geroderma osteodysplastica, Xeroderma pigmentosum). Das Krankheitsbild wurde erstmals 1886 von Jonathan Hutchinson und Hastings Gilford beschrieben. Auffälligstes Merkmal ist eine vorzeitige Vergreisung der betroffenen Kinder.

Daneben gibt es auch die Form der Progeria adultorum (Werner-Syndrom), die bei Erwachsenen etwa ab der Lebensmitte zu einem beschleunigten Altern führt.

Krankheitsanzeichen

Die von dieser Erkrankung betroffenen Kinder werden ohne Auffälligkeiten geboren und entwickeln erste Symptome im Alter von sechs bis zwölf Monaten. Symptome sind Haarausfall, Arterienverkalkung, Kleinwuchs, kraniofaziale Fehlbildung mit u. a. Rückverlagerung des Unterkiefers im Verhältnis zur Schädelbasis (Mikrognathie), weiterhin Verlust des Unterhaut-Fettgewebes und Knochenschwund (Osteoporose).