stor - pussel på nätet

Progeri eller progeria är en ovanlig sjukdom som gör att kroppen åldras i förtid (geromorfism). Namnet "progeri" kommer från grekiskan och betyder ungefär ”gammal i förtid” (pro = före, gēras = ålderdom). Sjukdomen beror på en hastig celldöd, som bryter ner cellerna i en allt för snabb takt. Det finns två sorters progeri: Werners syndrom som är den vanligaste av de två och Hutchinson-Gilfords syndrom som drabbar barn och är extremt aggressiv och extremt ovanlig.

Tidigare forskning

Förr trodde man att man genom att forska på progerisjukas celler skulle man kunna finna viktig information om de biologiska skeendena vid normalt åldrande. På senare tid har man dock kommit fram till de olika progerisyndromen är specialfall som inte ger någon som helst inblick i naturligt åldrande.[källa behövs]

Hutchinson-Gilfords syndrom

Hutchinson-Gilfords syndrom är den mest kända formen av progeri, det är en medfödd genetisk sjukdom som gör att kroppen åldras cirka åtta gånger fortare än normalt.

Sjukdomen upptäcktes 1886 av Jonathan Hutchinson, som dokumenterade den hos en pojke på 6 år. 1896 kunde Hastings Gilford konstatera att det rörde sig om en egen sjukdom efter att ha dels följt upp projekt som Hutchinson studerat, dels studerat en annan patient med liknande symptom. Gilford gav sjukdomen namnet progeri.

Förekomst

Syndromet är extremt ovanligt och drabbar ungefär en nyfödd på 8 miljoner.