μεγάλο - online παζλ

Progeria (σύνδρομο Hutchinson-Gilford progeria, Latin progeria, από την ομάδα προ + γῆρας - "πρόωρο γήρας", σύνδρομο Hutchinson-Gilford progeria, HGPS) - ένα σπάνιο γενετικά ρυθμισμένο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από επιταχυνόμενη γήρανση. Το HGPS προκαλείται από μια de novo σημειακή μετάλλαξη στο γονίδιο χρωμοσώματος 1 LMNA που κωδικοποιεί το πολυστρωματικό Α. Αυτή η πρωτεΐνη σταθεροποιεί τη μεμβράνη που περιβάλλει τον κυτταρικό πυρήνα και οι μεταλλάξεις της προκαλούν διαταραχές στη δομή και τις λειτουργίες του κυτταρικού πυρήνα. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ατόμων με προγερία είναι 13 χρόνια.

Οι ερευνητές ενδιαφέρονται ιδιαιτέρως για τα προγερία επειδή η έρευνα για αυτήν την ασθένεια μπορεί να αποκαλύψει πληροφορίες σχετικά με την κανονική γήρανση.

Με μια ευρύτερη έννοια, οποιοδήποτε σύνδρομο που σχετίζεται με την πρόωρη γήρανση ονομάζεται προγεστήρας. Σε αντίθεση με αυτές τις οντότητες ασθένειας, το Hutchinson και το Gilford progeria δεν σχετίζεται με δυσλειτουργικούς μηχανισμούς επιδιόρθωσης DNA. Η ομάδα αυτών των ασθενειών περιλαμβάνει:

Σύνδρομο Werner

Σύνδρομο Bloom

Σύνδρομο Cockayne

xeroderma pigmentosum

Σύνδρομο Down.

Σύνδρομο Wiedemann-Rautenstrauch

σύνδρομο de Barsy

Συμπτώματα και πορεία

Τα πρώτα σημάδια των προγερίων εμφανίζονται σε παιδιά άνω των 2 ετών.

φωτογραφία τοπίου ουρανοξυστών συρόμενο παζλ onlineμπλε του ουρανού και άσπρα σύννεφα πάνω από τη θάλασσα online παζλδύο μαύρες πάπιες στο σώμα του νερού online παζλχρονική φωτογραφία των καταρρακτών online παζλκαφέ βράχο στην παραλία online παζλβουνό κοντά σε υδάτινο σώμα κατά τη διάρκεια της ημέρας online παζλπράσινο γρασίδι καλυμμένο με βουνό δίπλα σε υδάτινο σώμα συρόμενο παζλ onlineκίτρινο δέντρο συρόμενο παζλ onlineσχηματισμός πετρωμάτων κοντά στο σώμα του νερού κατά τη διάρκεια της ημέρας online παζλκύματα της θάλασσας που συντρίβουν στην ακτή κάτω από τον μπλε και άσπρο συννεφιασμένο ουρανό συρόμενο παζλ onlineαεροφωτογράφηση χιονισμένου βουνού κοντά στο σώμα online παζλμαύρο και άσπρο στρογγυλή οροφή online παζλβιβλία στη μέση των γλάστρες στο τραπέζι online παζλπράσινα δέντρα δίπλα στο ποτάμι κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineλευκό και μαύρο αναλογικό ρολόι τοίχου στις 10 00 online παζλκτίριο από καφέ και μαύρο σκυρόδεμα κάτω από το γαλάζιο του ουρανού online παζλχιονισμένα βουνά κάτω από το γαλάζιο του ουρανού κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineσιλουέτα των ανθρώπων που κάθονται πάνω σε βράχο κάτω από έναστρη νύχτα συρόμενο παζλ onlineψητό κρέας με φέτες λεμονιού και φέτες ντομάτας συρόμενο παζλ onlineκαφέ δέντρα δίπλα στο ποτάμι κατά τη διάρκεια της ημέρας online παζλπράσινο γρασίδι κάτω από άσπρα σύννεφα κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineSmackdown Immunity Idol Ένδειξη online παζλλευκό καναπέ κοντά σε γυάλινο παράθυρο online παζλκίτρινο retriever του Λαμπραντόρ κουτάβι που βρίσκεται στον πράσινο τομέα χλόης συρόμενο παζλ onlineσιλουέτα ενός κτηρίου σε μια παραλία κατά τη διάρκεια του ηλιοβασιλέματος online παζλγυναίκα στο φόρεμα άγαλμα κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineκαφέ και γκρι τσιμεντένιο κτίριο κάτω από το γαλάζιο του ουρανού συρόμενο παζλ onlineκαφέ βραχώδες βουνό κοντά στο νερό κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineΚτίρια της πόλης κατά τη διάρκεια της νύχτας συρόμενο παζλ onlineγυμνό δέντρο κοντά σε καφέ σκυρόδεμα κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineΜπλε και άσπρο κτίριο κοντά στο δρόμο κατά τη διάρκεια της ημέρας online παζλΜπλε πράσινο και κίτρινο floral γυαλί online παζλκαφέ σκυρόδεμα κτήριο κοντά σε πράσινα δέντρα κάτω από λευκά σύννεφα συρόμενο παζλ onlineκαφέ ξύλινο σπίτι στο πράσινο γρασίδι κοντά σε πράσινα δέντρα online παζλσιλουέτα ιστιοφόρου στη θάλασσα κατά τη δύση του ηλίου online παζλάνθρωποι με κίτρινο πουκάμισο που στέκονται στο πράσινο γρασίδι συρόμενο παζλ onlineΟμάδα 3 - Επιχειρήσεις συρόμενο παζλ onlineΜέσα στη νύχτα συρόμενο παζλ onlineεπιλεκτική εστίαση φωτογραφία του κριού συρόμενο παζλ onlineΕξερεύνηση συρόμενο παζλ onlineπορτοκαλί jack o φανάρι σε καφέ ξύλινο τραπέζι online παζλΦάσμα ηλιοβασιλέματος online παζλαυτοκίνητα στο δρόμο κοντά σε ψηλά κτίρια κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineσώμα νερού τη νύχτα συρόμενο παζλ onlineμπλε και καφέ πουλί σε καφέ ξύλινο φράχτη online παζλκαφέ ξύλινο σπίτι καλυμμένο με χιόνι κατά τη διάρκεια της ημέρας συρόμενο παζλ onlineλευκό και καφέ σπίτι κοντά σε νερό και πράσινα δέντρα online παζλκτίριο από μπετόν κατά τη διάρκεια της ημέρας online παζλ